Dottoressa Rita Mazza

I linfomi sono tumori del sangue che originano da una crescita incontrollata di alcune cellule del sistema immunitario – i linfociti o i loro precursori – che solitamente proteggono il nostro organismo proprio dai tumori o da infezioni batteriche e virali. Queste cellule fuori controllo si accumulano nei linfonodi o in altri organi dando origine ai linfomi, che possono essere di diversi tipi. I mielomi sono invece tumori del sangue che si originano nel midollo osseo, a partire dalle plasmacellule, un tipo di linfociti deputati alla produzione degli anticorpi.

Le cause dei linfomi non sono ancora del tutto chiare. Tuttavia è noto che i linfomi si sviluppano a causa di una serie di mutazioni genetiche dei linfociti che, essendo mutati, crescono e si accumulano in modo non controllato. In condizioni normali, infatti, il ciclo vitale dei linfociti prevede che le cellule più vecchie muoiano e vengano rimpiazzate da cellule più giovani; nel linfoma, i linfociti malati non muoiono, continuano a crescere e a replicarsi, accumulandosi negli organi del sistema linfatico.

Leucemie, linfomi e mieloma costituiscono un gruppo eterogeneo di tumori del sangue che originano da mutazioni della cellula staminale emopoietica o di cellule progenitrici già orientate in senso mieloide o linfoide. Ad oggi, secondo i dati del Registro Italiano dei tumori 2021 (AIRTUM), leucemie e linfomi rappresentano circa il 50% di tutti i tumori infantili, e quando compaiono in età adulta le più frequenti sono la leucemia linfatica cronica a cellule B (30% di tutte le leucemie), la leucemia linfoblastica acuta (20% di tutte le leucemie), la leucemia mieloide acuta (3,5 casi annui ogni 100.000 adulti).

Le leucemie possono essere classificate sulla base della velocità e andamento della malattia. Si dividono in:

• Leucemia acuta – di cui fanno parte le leucemie acute mieloidi e le leucemie linfoblastiche acute – sono neoplasie con prognosi severa e andamento clinico rapido, caratterizzate da un accumulo di cellule immature, denominate “blasti” leucemici, nel sangue, nel midollo osseo e talvolta anche nella milza e nei linfonodi. Queste cellule non funzionano correttamente: la loro vita media molto lunga e la grande capacità di moltiplicarsi sono alla base della rapidità di insorgenza della neoplasia, che richiede una terapia tempestiva e aggressiva.
• Leucemia cronica – che comprende la leucemia mieloide cronica, le sindromi mielodisplastiche, le neoplasie mieloproliferative e la leucemia linfatica cronica – sono neoplasie ad andamento clinico lento, caratterizzate dall’accumulo di globuli bianchi nel sangue, nel midollo osseo e in alcuni casi nella milza e nei linfonodi. I globuli bianchi maturano in modo quasi normale, e per un certo periodo di tempo possono funzionare adeguatamente; tuttavia, a causa della loro crescita non controllata e della capacità di sopravvivere a lungo, tendono ad accumularsi. Spesso, in fase iniziale, le leucemie croniche non danno sintomi per un lungo periodo prima della diagnosi. Inoltre, sulla base del tipo di cellula di origine, le leucemie vengono classificate in leucemie linfatiche (coinvolgono i linfociti, cellule del sistema immunitario), e leucemie mieloidi (coinvolgono le cellule della linea mieloide, che forma i globuli rossi, i globuli bianchi e le piastrine).

Il mieloma multiplo è un tumore derivante dalla trasformazione tumorale delle plasmacellule: si tratta di cellule che derivano dai linfociti B e che hanno il compito di produrre gli anticorpi (immunoglobuline) per combattere le infezioni. Il mieloma si forma a seguito della moltiplicazione abnorme e incontrollata di una plasmacellula: questa iperattività proliferativa dà origine a una popolazione di cellule tumorali monoclonali, che si accumula nel midollo emopoietico e nelle ossa. Nelle fasi più avanzate, la proliferazione incontrollata delle plasmacellule tumorali inibisce la produzione delle altre cellule del sangue prodotte dal midollo osseo (globuli bianchi, globuli rossi e piastrine) inducendo un indebolimento delle difese immunitarie, anemia o rischio di emorragie. La localizzazione di plasmacellule maligne nelle ossa causa un importante danno osseo con la comparsa di estese porzioni ossee decalcificate.